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为何有些阿尔茨海默病的进程比较快？

2022-03-23

大家可能会认为阿尔茨海默病会在8-12年内缓慢地发生进展，但据研究，大约有10%-30%的患者会经历快速的疾病发展。

阿尔茨海默病的进程一般缓慢，疾病的进程时间约8-12年。但是有一些疾病恶化过程迅速，在3-5年内导致患者死亡。学者称此类为快速进展阿尔茨海默病（rpAD, rapid progress AD）。

越来越多的证据显示阿尔茨海默的临床表型和进展率都存在巨大的差异。最近，学者开始注意到rpAD（快速进展阿尔茨海默病）的存在。根据估计，大约有10-30%的阿尔茨海默病是属于此类。

在学术上如何鉴定rpAD？学者使用的标准是：

1) 痴呆恶化的速度，

和/或

2)疾病持续时间。

评估（痴呆）恶化速度的工具是微型精神状态检查量表（MMSE），MMSE的满分是30分，分数低表示痴呆。

大部分阿尔茨海默患者每年平均损失2-4分。如果丢分超过就表示痴呆恶化的速度快。

具体说：如果MMSE下降超过5分/年，就可被视为rpAD（快速进展阿尔茨海默病）。

或者也可以根据持续时间。阿尔茨海默病的疾病持续时间为8-12年，如果时间为4年或以下，也可被视为rpAD（快速进展阿尔茨海默病）。

阿尔茨海默病的疾病持续时间为8-12年，这段时间内患者会经历不同阶段的病情变化：

早期：记忆障碍

● 忘词、忘名、将物品放错位置（把眼镜放在冰箱里）

● 刚读的(书籍或杂志)记不住

中期：执行功能下降

● 无法做复杂的心算（100减 7，再减7，再减7）

● 无法执行复杂工作（例如：准备晚餐、支付账单、管理财务）

中重期：丧失独立能力

● 时空错乱：分不清所在的位置，或者日期，星期几或季节。

● 无法做简单的心算（20 减 2，再减2）。

● 穿错衣服（穿上不合适季节或场合的衣服）

● 走失和迷路

重期：重度认知困难+幻觉

● 不认识家人与熟人、无法正确穿衣服（将裤子当成上衣，把鞋子穿错脚）

● 睡眠周期紊乱、大小便失禁

● 多疑(有人偷我的东西)；错觉(把影子当成一个人)；幻觉（看到死去的家人)；或者强迫的重复行为（扭绞双手或撕卫生纸）

● 运动障碍、步态障碍

晚期：行动瘫痪、无反应

● 无法回应，无法对话（只能说出单词）

● 失去微笑，无法自己坐下，无法抬头

● 吞咽能力下降

rpAD 与AD具有不同特征

rpAD 的临床特征不同于 AD 的。早期的额叶受损是rpAD的特征，额叶是大脑的一部分，它与执行功能（包含：集中注意力、判断现状、规划下一步、解决问题、与算术）有关。

因此rpAD患者早期的特征是执行功能障碍。

这点与阿尔茨海默患者不同。海马体受损是阿尔茨海默患者在疾病早期所经历的，因此患者的阿尔茨海默早期明显特征是记忆障碍。

另外，额叶在情绪调节与遵守规范上起到重要的作用。因为该部位受损，所以rpAD患者会出现“脱抑制”的行为，这些行为包含：